近日，国度儿童医学中心、上海交通大学医学院从属上海儿童医学中心张江院区肿瘤外科团队，依托深通医疗本事与老练的多学科互助景象，生效为22岁后生患者小然（假名）践诺后腹膜浩瀚丛状神经纤维瘤切除术，完满切除直径超23厘米的肿瘤并精确保护腹腔蹙迫脏器血管。

据了解，小然诞生时皮肤就出现了牛奶咖啡斑，B超发现体表和腹腔内多处微型肿块，确诊为1型神经纤维瘤病。由于莫得症状，全家东说念主皆莫得趣味。直至近期患者出现饮食费劲，才去病院就诊，此时肿瘤直径也曾破损23厘米，越过躯壳中线压迫空肠激励窒碍和高血压，导致患者恶心吐逆、无法平时进食，躯壳赶紧瘦弱，病情十分危险。经MRI和PET-CT查验显露，肿瘤体积浩瀚且与腹腔多个要道组织毗邻，诊疗难度极大。

面对这一复杂病例，上海儿童医学中心张江院区肿瘤外科第一时刻运行多学科盘问机制，连合肿瘤科、心内科、影像科、麻醉科等民众开展全面评估。依称疾院多年来在儿童疑难肿瘤诊疗中累积的多学科互助陶冶，民众团队抽象研判后以为，尽管肿瘤疑似恶性变，但仍存在手术完满切除的可能性，最终制定了以肿瘤切除为中枢的个体化抽象调治决议。

手术践诺过程中，团队靠近重重挑战：肿瘤紧密包裹肠系膜上动脉，骚动空肠肇端部，胃及十二指肠因受压严重彭胀，且与胰腺、脾动静脉等要道组织紧密相邻，手术操作空间尽头狭隘。凭借在儿童复杂肿瘤手术中炼就的缜密操作手段和多科室间的明白配合，手术团队历经4小时缜密操作，不仅完满切除了这一浩瀚肿瘤，还顺利切除了肝门部、肠系膜、盆腔、腹股沟处的多发肿瘤，全程未对周围蹙迫脏器和血管形成任何挫伤，AG庄闲游戏官网首页手术得回圆满生效。

术后病理查考证据，小然所患的是丛状神经纤维瘤恶性变导致的恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST），所幸肿瘤已基本切除干净，且未发现滚动病灶。现在患者术后收复顺利，病院肿瘤科已凭据其具体病情制定了个性化后续调治决议，合手续跟进诊疗遵守。

肿瘤外科主任医师顾松示意，针对丛状神经纤维瘤这类由基因突变驱动的疾病，调治理念需要不休升级，要铲除“无症状即无风险”的误区，对高危部位病变接纳 “防护性打扰”计谋；更要建立 “慢病化处理”新范式，像处理高血压、糖尿病雷同，对这类疾病开展恒久随访与个体化调治，接纳手术与靶向药物并重的恒久公法计谋，为患者争取恒久高质料的生计。

2023年9月，上海市儿童专科类病院获批超龄连气儿性医疗工作，包括儿童白血病和实体肿瘤疾病、先天性结构无理、先天性遗传代谢病以及荒漠病。针对这些罕见性疾病，需要恒久调治以及随访，致使相接毕生，儿科专科大夫对其更有诊治陶冶，由儿科专科大夫连气儿诊治亦然外洋常规。

现在，病院已摸索形成从门诊到入院的就诊进程要领，在患者工作号上开设了预约通说念，以节略有需要的病东说念主就诊。为进一步改善工作体验，系数有关临床科室皆添置了成东说念主病床，并凭据超龄患者的年齿、性别等建树单东说念主病房，成东说念主医保业务也已顺利对接。关于有需要的患者，病院还尽头组建了由社工、照应构成的神思关爱团队，赐与东说念主文关注与赈济。与此同期，病院不休探索优化绿色通说念造就以及与抽象性病院的合作机制，进一步要领医疗进程，为罕见疾病患儿的不绝性医疗添砖加瓦。

放置2025年底，上海儿童医学中心为高出5000东说念主次患者提供了超龄连气儿性医疗工作，为罕见疾病的“大孩子们”提供从病情评估、调治到康复的全进程诊疗工作。